o Enfermedad de Von Recklinghausen's: Es un desorden genético, que se caracteriza por el compromiso múltiple de órganos y tejidos como la piel, el sistema nervioso, el sistema oseo, las membranas y los ojos.
LA NEUROFRIBROMATOSIS ES UNA ENFERMEDAD QUE TE ACOMPAÑARA DURANTE TODA LA VIDA, TIENES QUE APRENDER A VIVIR TU VIDA Y NO PERMITES QUE LA ENFERMEDAD TE DOMINE, CUANTO MAS LA ENTIENDAS, MEJOR LA PODRÁS CONTROLAR.
TIPOS DE NEUROFIBROROMATOSIS
NF1: Es la mas frecuente, afecta a 1 de cada 3500 niños nacidos.
CARACTERÍSTICAS:
. 6 o mas manchas café con leche
. Neurofibromas en piel y tejido subcutáneo
. Pecas axilares e inguinales
. Glioma del nervio Óptico
. Nódulos de lisch (afectan el iris sin compromiso visual)
. Displasias de los huesos largos
. Dificultades de aprendizaje
NF2: También llamada Neurofibromatosis bilateral acústica, es mas rara afecta 1 de cada 40000 nacimientos.
CARACTERÍSTICAS:
. Presencia de Neurofibromas en el nervio auditivo o en el sistema nervioso central.
La mitad de los niños/a afectados la heredan de los padres, la otra mitad aparece en forma espontánea.
Los síntomas se van instalando gradualmente a lo largo de la infancia y de la vida.
Actualmente no hay ningún tratamiento curativo, solo hay terapias que pueden mejorar alguno de los síntomas.
SÍNTOMAS:
EN LOS RECIÉN NACIDOS:
. Presentan escasa manifestaciones.
. En ocasiones se observan las manchas café con leche.
. Clinicamente se puede observar: Displasia (curvatura anormal de algunos huesos de las piernas), y la deformidad de algunos huesos ubicados alrededor de los ojos y de la nariz.
EN LA INFANCIA:
. Manchas café con leche y neurofribromas que crecen a una velocidad variable.
. Estatura menor y tamaño de la cabeza mayor sin trastornos neurologicos.
. Puede surgir el Glioma óptico (engrosamiento del nervio óptico).
ETAPA ESCOLAR:
. Los signos y síntomas anteriores aparecen o se pueden seguir desarrollando.
. Pueden surgir los nódulos de lisch en el iris.
. Se hacen mas evidentes las difilcultades en el aprendizaje en el 20-50% de los pacientes.
ADOLESCENCIA:
. Las manifestaciones de NF1 puede hacerse mas evidente en esta etapa, por los cambios que ven sometidos; Llegada de la pubertad donde hay modificaciones físicas y psicológicas.
ES IMPORTANTE REMARCAR QUE LA MAYORÍA DE LOS PACIENTE TIENEN UNA BUENA CALIDAD DE VIDA, SI REALIZAN EL CONTROL PERIÓDICO CON EL EQUIPO MULTIDICIPLINARIO TRATANTE.
POR QUE LES CUESTA ESTUDIAR A ESTOS PACIENTES?
En investigaciones recientes los niños con NF1 presentan dificultad:
. En la atención y concentración
. En las funciones ejecutivas: Capacidad en hacer planes frente a situaciones problematicas nuevas, organizar las secuencias de sus planes, controlar la impulsividad, sostener la atención, corregir etc.
. En el procesamiento de la información visual.
. En el uso de la memoria reciente
. En la coordinación viso-motora gráfica
. En el razonamiento abstracto.
ES IMPORTANTE TENER UNA CHARLA CON LOS DOCENTES, PARA QUE ESTÉN AL TANTO EN LAS DIFICULTADES DEL APRENDIZAJE Y LOS TRASTORNOS DE LA CONDUCTA OBSERVABLES Y VARIABLES ENTRE UN CASO Y OTRO.
LA NEUROFRIBROMATOSIS ES UNA ENFERMEDAD QUE TE ACOMPAÑARA DURANTE TODA LA VIDA, TIENES QUE APRENDER A VIVIR TU VIDA Y NO PERMITES QUE LA ENFERMEDAD TE DOMINE, CUANTO MAS LA ENTIENDAS, MEJOR LA PODRÁS CONTROLAR.
TIPOS DE NEUROFIBROROMATOSIS
NF1: Es la mas frecuente, afecta a 1 de cada 3500 niños nacidos.
CARACTERÍSTICAS:
. 6 o mas manchas café con leche
. Neurofibromas en piel y tejido subcutáneo
. Pecas axilares e inguinales
. Glioma del nervio Óptico
. Nódulos de lisch (afectan el iris sin compromiso visual)
. Displasias de los huesos largos
. Dificultades de aprendizaje
NF2: También llamada Neurofibromatosis bilateral acústica, es mas rara afecta 1 de cada 40000 nacimientos.
CARACTERÍSTICAS:
. Presencia de Neurofibromas en el nervio auditivo o en el sistema nervioso central.
La mitad de los niños/a afectados la heredan de los padres, la otra mitad aparece en forma espontánea.
Los síntomas se van instalando gradualmente a lo largo de la infancia y de la vida.
Actualmente no hay ningún tratamiento curativo, solo hay terapias que pueden mejorar alguno de los síntomas.
SÍNTOMAS:
EN LOS RECIÉN NACIDOS:
. Presentan escasa manifestaciones.
. En ocasiones se observan las manchas café con leche.
. Clinicamente se puede observar: Displasia (curvatura anormal de algunos huesos de las piernas), y la deformidad de algunos huesos ubicados alrededor de los ojos y de la nariz.
EN LA INFANCIA:
. Manchas café con leche y neurofribromas que crecen a una velocidad variable.
. Estatura menor y tamaño de la cabeza mayor sin trastornos neurologicos.
. Puede surgir el Glioma óptico (engrosamiento del nervio óptico).
ETAPA ESCOLAR:
. Los signos y síntomas anteriores aparecen o se pueden seguir desarrollando.
. Pueden surgir los nódulos de lisch en el iris.
. Se hacen mas evidentes las difilcultades en el aprendizaje en el 20-50% de los pacientes.
ADOLESCENCIA:
. Las manifestaciones de NF1 puede hacerse mas evidente en esta etapa, por los cambios que ven sometidos; Llegada de la pubertad donde hay modificaciones físicas y psicológicas.
ES IMPORTANTE REMARCAR QUE LA MAYORÍA DE LOS PACIENTE TIENEN UNA BUENA CALIDAD DE VIDA, SI REALIZAN EL CONTROL PERIÓDICO CON EL EQUIPO MULTIDICIPLINARIO TRATANTE.
POR QUE LES CUESTA ESTUDIAR A ESTOS PACIENTES?
En investigaciones recientes los niños con NF1 presentan dificultad:
. En la atención y concentración
. En las funciones ejecutivas: Capacidad en hacer planes frente a situaciones problematicas nuevas, organizar las secuencias de sus planes, controlar la impulsividad, sostener la atención, corregir etc.
. En el procesamiento de la información visual.
. En el uso de la memoria reciente
. En la coordinación viso-motora gráfica
. En el razonamiento abstracto.
ES IMPORTANTE TENER UNA CHARLA CON LOS DOCENTES, PARA QUE ESTÉN AL TANTO EN LAS DIFICULTADES DEL APRENDIZAJE Y LOS TRASTORNOS DE LA CONDUCTA OBSERVABLES Y VARIABLES ENTRE UN CASO Y OTRO.
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